Esplenectomía parcial en niños con anemias hemolíticas congénitas en el Hospital Pediátrico Docente de Matanzas Eliseo Noel Caamaño / Partial splenectomy in children with congenital hemolytic anemia in the Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño of Matanzas

Introducción: las anemias hemolíticas se caracterizan por una destrucción precoz de los hematíes, con un acortamiento de su vida media. Estos pacientes pueden requerir para el control de la enfermedad o por el desarrollo de complicaciones esplénicas, la necesidad de ser sometidos a una esplenectomía. Por la morbilidad y posibles complicaciones letales como la sepsis post-esplenectomía de la esplenectomía total en niños, se ha empleado la esplenectomía parcial como opción de tratamiento quirúrgico. Objetivo: evaluar los resultados de la esplenectomía parcial en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas. Materiales y Métodos: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo longitudinal, del universo de los 15 pacientes con anemias hemolíticas congénitas a los que se les realizó esplenectomía parcial. Resultados: se encontró que la drepanocitosis y la esferocitosis hereditaria fueron los diagnósticos más frecuentes dentro de los casos operados. Las principales indicaciones de la esplenectomía parcial fueron la crisis de secuestro esplénico y la necesidad de transfusiones de sangre respectivamente. Las variables hematológicas analizadas en el período postoperatorio mostraron una respuesta favorable al tratamiento quirúrgico. Conclusiones: la esplenectomía parcial llevó a un mejoramiento clínico y hematológico en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas, tributarios de tratamiento quirúrgico, sin complicaciones significativas en un período de seguimiento de 5 años (AU).

Introduction: congenital hemolytic anemia are characterized by an early destruction of red blood cells, with a shortening of their average life. For the control of the disease or due to the development of splenic complications, these patients may require to undergo splenectomy. Due to the morbidity and possible lethal complications such as post-splenectomy sepsis of total splenectomy in children, partial splenectomy has been used as a surgical treatment option. Objective: to evaluate the results of partial splenectomy in patients with congenital hemolytic anemia. Materials and Methods: a longitudinal prospective, descriptive study was performed in 15 patients with congenital hemolytic anemia who underwent partial splenectomy. Results: sickle cell disease and hereditary spherocytosis were the most frequent diagnoses in the group of operated cases. The main indications of partial splenectomy were splenic sequester crises and the necessity of blood transfusions respectively. The hematologic variables analyzed in the post-surgery period showed a favorable answer to surgical treatment. Conclusions: partial splenectomy led to a hematologic and clinical improvement in patients with congenital hemolytic anemia, tributary of surgical treatment, without significant complications in a 5-year follow-up period (AU).

"Você tem anemia hereditária?": resultados do programa de conscientizaçäo e detecçäo de hemoglobinas anormais em escolares de Säo José do Rio Preto, SP (Brasil) / \"Do you have hereditary anemia?\": results of the conscientization and detection of abnormal hemoglobins program in school children of Säo Jofé do Rio Preto, SP (Brazil)

O programa de investigaçäo populacional denominado Você tem anemia hereditária?, que teve o objetivo de conscientizar e detectar hemoglobinas na populaçäo escolar de Säo José do Rio Preto, SP, iniciou-se em abril de 1983 e finalizou-se em dezembro de 1984. A metodologia aplicada se desenvolveu em cinco fases: 1) programaçäo de atividades e seleçäo das escolas; 2) conscientizaçäo do programa aos professores e escolares; 3) coleta das amostras de sangue; 4) análises laboratoriais; 5) comunicaçäo dos resultados; 6) reuniöes de esclarecimento aos pais ou responsáveis dos portadores de hemoglobinas anormais. Foram analisados e conscientizados 10.367 escolares provenientes de 22 instituiçöes de ensino de primeiro e segundo graus e universitários. Desse total resultou que 178 indivíduos (ou 1,71%) tinham hemoglobinas anormais, classificadas em variantes moleculares (1,13%) e talassemias (0,58%). Em termos gerais, 96,06% do total de hemoglobinas anormais foram classificadas como potencialmente patológicas. As reuniöes de esclarecimentos para os portadores de hemoglobinas anormais e seus familiares atraíram 356 pessoas. Da análise dos 205 familiares, 74 (ou 36,09%) apresentaram hemoglobinas anormais. O presente programa detectou, portanto, um total de 252 portadores de anemias hereditárias causadas por hemoglobinas anormais. O trabalho apresenta descriçäo completa da metodologia utilizada e dos resultados obtidos e análise, entre outros aspectos da inter-relaçäo genética, hematológica e social, dando ênfase à necessidade da continuaçäo e ampliaçäo do programa, pela importância que representa para a saúde pública da populaçäo brasileira